今までの質問と答え

稀な皮膚病ですが、自己免疫疾患（この場合、自分で自分の基底層にアレルギー）の１種です。この病気は、中年・老人にしばしば見られます。自己抗体と呼ばれるIgGまたはIgA抗体（抗体の種類；本来の働きは、細菌やウイルスから身体を守為に働く）が基底膜（表皮と真皮をくっけている所）部に付着して炎症を起こして表皮と真皮を間を分離して水泡を作ります。初期は、紅斑（赤い皮膚炎）ですが、進行すると比較的しっかりした壁をもっている水泡を作りますがその水泡が潰れて赤むけなの火傷の様な皮膚炎も作ります。激しいかゆみを伴うこともあります。通常は、数年で治療が、必要なくなるといわれています。海外では、特にIgAが関与する型はの中にグルテン（小麦に含まれる蛋白）が関与が疑われています。

　

　

近縁の病気　（類天疱瘡に比較してさらにまれ）

今までの質問と答え

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1. 妊娠性疱疹　herpes gestationis　妊娠後期や出産後の早い時期に、突然水泡とかゆみを伴う斑が出来る。類天疱瘡に比較して軽症なことが多い。全妊娠の0.05％に見られ、妊娠ごとに繰り返すことが多い。
2. 線状IgA 水泡性皮膚症 lineae IgA bullous dermatosis　疱疹状皮膚炎と同様に基底部の自己抗体は、 IgA です。DDSが効果あります。
3. 瘢痕性類天疱瘡 cicatricial pemhigoid　主に顔の粘膜（目、鼻、口の周囲）や陰部に出来、瘢痕を作る。
4. 後天性表皮水泡症 epidermolysis bullosa acqusita　外力の当たる場所に出来、痕が残るのが特徴です。類天疱瘡とは、ほんの少し抗体が、着く部分が異なります。
5. 疱疹状皮膚炎 dermatitis herpetiformis　上記4つの病気と類天疱瘡は、血液中に抗体が流れていますが、この病気では、検出されません。日本人には少なくが、欧米に多くみられるは、グルテンアレルギーが関与していると言われています。基底部の自己抗体は、 IgA です。自覚症状として強いかゆみが有名です。DDSが効果あります。　

天疱瘡 pemphigus=尋常性天疱瘡 通常は、老人に多く、IgG抗体（極く稀にIgA）が表皮の有棘層の細胞間に付着して表皮細胞がバラバラになり大きな膜の薄い水泡や水泡は容易に潰れて火傷の様に赤むけになります。内蔵癌を合併することがあるので注意が必要です。血液中に抗体が流れています。

　治　療

本当に軽症だと、塗り薬とかゆみ止めの飲み薬で様子を見ることもありますが、

通常は、膠原病の様な長期のステロイド内服が必用なことが多く反応が悪い場合は、免疫抑制剤（ブデジニンなど）、DDSを併用することがあります。重症場合は、治療の入院が必用です。ミノマイシン（保険適応外）も効果があります。